进行性肌营养不良是什么病？病因是什么？

进行性肌营养不良是什么病？病因是什么？

进行性肌营养不良是一组遗传性骨骼肌退行性疾病，表现为肌肉进行性变性，萎缩和肌无力。(诊断要点)1，临床上根据其起病年龄，遗传方式，受累肌群，有无假性肥大可分为假性肥大型，面一肩一肱型，肢带型及单纯性遗传性萎缩型。小儿时期以假性肥大型肌营养不良最为常见。2，辅助捡査:可做血清酶学，肌电图及肌活捡查以协肋诊断。早期和进展期血肌酸磷酸激酶可升高超过正常值的1O倍或数十倍，有诊断价值。(治疗要点)本病无特效药，下文所列处方仅对部分病儿有效或暂时改善症状，基因治疗可能是今后的方向。加兰他敏o，o5一o，1mg/(Kg•d)，im，qd，1个月为l疗程，休息l周后可再延续治疗。维生素E1Omg/次，bid一tid，长期po。ATP，2Omg/次，im，qd。